VÒNG BI

Hội Chứng Maffucci Và Những Điều Cần Biết

Thứ bảy, 08/09/2018, 13:55 GMT+7

 

Hội chứng Maffucci là gì ?

Hội chứng Maffucci là một bệnh lý rối loạn ảnh hưởng đến hệ xương và da, đặc trưng bởi sự xuất hiện nhiều u sụn trong, mà không phải do sự tăng trưởng ác tính của sụn xương (lành tính). U sụn trong thường thấy ở các xương chi, đặc biệt là ở bàn tay và bàn chân,tuy nhiên, cũng có thể tìm thấy ở xương sọ, xương sườn và xương sống. Những khối u này có thể làm cho xương biến dạng nghiêm trọng, rút ngắn chiều dài các chi và dễ dẫn đến gãy xương. Nó phát triển gần đầu xa của xương nên làm ngừng sự tăng trưởng và phát triển của xương. Hậu quả của hội chứng Maffucci chính là bệnh nhân thường có vóc người thấp bé và cơ bắp kém phát triển.

Hội chứng Maffucci phân biệt với các bệnh lý rối loạn tương tự khác cũng có u nội sụn ở sự hiện diện của các vùng da màu đỏ hoặc tím chứa đám rối mạch máu bất thường (u mạch máu). Bệnh nhân đôi khi cũng có u mạch bạch huyết. Những mảng da màu sắc dị thường này có thể xuất hiện ở bất cứ vùng nào trên cơ thể.

Sự tăng sinh bất thường liên quan đến hội chứng Maffucci có thể trở thành u ác tính (ung thư). Đặc biệt, người bệnh có thể mắc ung thư xương, đặc biệt là xương sọ. Họ cũng có nguy cơ cao mắc các bệnh ung thư khác, chẳng hạn như ung thư buồng trứng hoặc ung thư gan.
Đây là một hội chứng rất hiếm. Kể từ khi nó được mô tả lần đầu tiên vào năm 1881, không đến 200 trường hợp đã được báo cáo trên toàn thế giới.

Nguyên Nhân Của Hội Chứng Maffucci

 

 

Cho đến nay, nguyên nhân gây ra hội chứng này vẫn chưa được biết rõ. Không có gen di truyền cụ thể nào liên quan đến rối loạn này được xác định. Tuy nhiên, một vài nghiên cứu cho rằng hội chứng này có thể liên quan với các bất thường xảy ra trước khi sinh, do sự phát triển bất thường của hai lớp tế bào phôi thai là ngoại bì và trung bì. Nhưng vì sao sự phát triển bất thường của ngoại bì và trung bì dẫn đến hội chứng Maffucci thì chưa rõ.

Các Triệu Chứng Của Bệnh:

Hội chứng Maffucci có 3 triệu chứng chính:
• Dị dạng tĩnh mạch (u mạch máu) – có thể là dị dạng ở tĩnh mạch nông hay sâu. Nếu nông ở da thường nổi nhộ lên những nốt màu xanh nhạt

• U sụn lành tính (u sụn trong) – có thể xuất hiện ở bất cứ nơi nào trên cơ thể, nhưng thường xuyên được tìm thấy trên bàn tay hoặc bàn chân, xương dài của cánh tay hoặc cẳng chân. U sụn trong có thể làm xương yếu đi và dễ gãy (gãy xương bệnh lý). Khoảng 30% trường hợp, u sụn trong có thể phát triển thành ung thư

• Dị tật xương – bao gồm sự rút ngắn chiều dài của các xương dài, kết quả là hai cánh tay và hai chân không đều nhau. Xương cũng có thể dễ gãy bởi vì nó rất yếu, dù sau khi chữa trị, hai đầu xương gãy cũng không khớp nhau được ( liền xương sai lệch).

Các triệu chứng của hội chứng Maffucci dường như xuất hiện từ nhỏ, cha mẹ thường nhận thấy các u mạch máu trên da của một đứa trẻ mắc bệnh khi trẻ 4 hoặc 5 tuổi. Da và xương tăng trưởng chậm theo thời gian. Chẩn đoán hội chứng Maffucci được dựa trên các triệu chứng lâm sàng, vì không có chẩn đoán đặc hiệu cho chứng rối loạn này.

Cách Điều Trị Hiện Nay:

 

 

Hiện vẫn chưa có phương pháp điều trị nội khoa cho hội chứng Maffucci. Vì vậy, bệnh nhân cần được kiểm tra thường xuyên để tầm soát những thay đổi ở da và tổn thương xương. Gia đình và bệnh nhân cần phối hợp với bác sĩ chuyên khoa để theo dõi những triệu chứng bất thường trên bệnh nhân báo hiệu sự phát triển của một khối u ác tính. Bệnh nhân cần được sự chăm sóc của bác sĩ phẫu thuật chỉnh hình để theo dõi những rối loạn của hệ xương và gãy xương bệnh lý. Đồng thời cần được bác sĩ chuyên khoa da liễu theo dõi các u mạch máu ở da.

Các Lưu Ý Trong Việc Theo Dõi Chăm Sóc Bệnh Nhân

Bệnh nhân mắc hội chứng Maffucci được cho là có biểu hiện bệnh từ lúc mới sinh trên cơ thể bệnh nhân. Các triệu chứng của rối loạn này có thể được phát hiện lúc mới sinh, mặc dù nó thường không biểu hiện rõ ràng cho đến khi trẻ khoảng 5 tuổi, vì thế cha mẹ cần có hiểu biết về bệnh và chú ý phát hiện sớm bệnh. Gia đình và bệnh nhân cũng yên tâm rằng: những người mắc chứng rối loạn này thường có tuổi thọ bình thường và trí thông minh không bị ảnh hưởng. Tuy mức độ suy giảm thể chất của bệnh nhân phụ thuộc vào dị tật xương mỗi cá nhân, nhưng trong nhiều trường hợp, không có ảnh hưởng lớn trong sinh hoạt của họ.

Sự tăng sinh bất thường u sụn trong có thể trở thành u ác tính. Khi đó, bệnh nhân có các biểu hiện của bệnh ung thư xương, đặc biệt hay gặp ở xương sọ. Mặt khác bệnh nhân mắc hội chứng này cũng có nguy cơ cao mắc các bệnh ung thư khác, như ung thư buồng trứng hoặc ung thư gan... Do đó, việc theo dõi các triệu chứng ung thư có ý nghĩa rất quan trọng đối với bệnh nhân.

Do yếu xương nên bệnh nhân rất cần chú ý phòng tránh các chấn thương như té ngã, tai nạn giao thông, tai nạn lao động hay sinh hoạt.

Ngọc Nguyễn

Tin liên quan
Ung thư dương vật là căn bệnh vô cùng nguy hiểm đe doạ sức khoẻ sinh sản và tính mạng của nam giới.Ung thư dương vật tuy không phổ biến như các bệnh ung thư tuyến tiền liệt, ung thư phổi hay đại thực tràng – những bệnh có tỉ lệ mắc phải cao đối với nam giới. Tuy nhiên, ung thư dương vật có thể xảy ra đối với bất cứ ai và gây ra nguy hiểm không kém các bệnh lý khác. Và 70-80% trường hợp bị ung thư dương vật phải cắt bỏ do tế bào ung thư lan rộng, phát hiện ở giai đoạn quá muộn.Nếu bạn chưa từng cắt bao quy đầu, có tiền sử bị mụn cóc ở dương vật, hay dương tính với xét nghiệm HPV hoặc đã từng thấy một vài bất thường xảy ra đối với dương vật của mình, thì rất có khả năng bạn đã mắc phải những triệu chứng ung thư dương vật. Dưới đây là 6 điểm chính mà mọi người đàn ông nào cũng cần biết về bệnh ung thư dương vật. Hãy cùng Thuocthang.com.vn tìm hiểu xem đó là gì nhé!
Mặc dù mọi người đều biết đến căn bệnh thế kỷ HIV/AIDS, nhưng ít có ai trong chúng ta thực sự có kiến thức về các nguyên nhân, dấu hiệu nhiễm HIV để có thể phòng ngừa bệnh.Trong vài tuần đầu tiên sau khi nhiễm (một giai đoạn được gọi là nhiễm HIV cấp tính hoặc hội chứng retrovirus cấp tính), một số người nhận thấy những dấu hiệu như sốt, đau nhức người và đau họng. Nhưng sau giai đoạn nhiễm cấp, bệnh nhân chuyển sang giai đoạn lâm sàng tiềm tàng, hay HIV mạn tính, phần lớn không có triệu chứng.
Theo thống kê có khoảng 15 – 20% số ca ung thư có liên quan đến nghề nghiệp. Vì vậy nghề nghiệp có thể coi là một trong những yếu tố có thể gây ra bệnh ung thư. Dưới đây chính là một số nghề dễ gây ung thư nhất hiện nay.
Dưới đây là những hội chứng, căn bệnh hiếm gặp, kỳ lạ nhất mà khoa học cũng chưa giải thích được.Cơ thể của con người là một cỗ máy có cấu trúc vô cùng phức tạp và khi hỏng hóc, những “cỗ máy” này cũng theo những cách phức tạp, lạ lùng mà nhiều khi khoa học cũng chưa thể lý giải. Những chứng bệnh này vô cùng khó chữa, khiến cuộc sống của những người chẳng may mắc phải vô cùng khó khăn và tiêu cực.
Lao phổi là một bệnh truyền nhiễm do trực khuẩn Mycobacterium, thuộc phạm vi chứng phế lao, có nhiều giai đoạn bệnh và cách chữa khác nhau. Lúc đầu do chính khí hư, tinh huyết bị suy tổn làm bệnh tà xâm phạm vào phế. Bệnh biểu hiện phế âm hư, sau đó gây thận âm hư và đến giai đoạn cuối là phế, tỳ, thận đều hư (khí âm hư).
Ung thư phế quản hay Ung thư phổi là 1 bệnh lý ác tính phát triển từ biểu mô phế quản, tiểu phế quản, phế nang hoặc từ các tuyến của phế quản. Ung thư nói chung hiện nay và ung thư phổi nói riêng tại Việt Nam đang gia tăng nhanh chóng. Theo kết quả nghiên cứu Globocan: tại Việt Nam có 20,66 nghìn người mắc (thứ 2 trong các bệnh ung thư) và 17,58 nghìn người chết (thứ 2 trong các bệnh ung thư).
Người bệnh ung thư phổi ngoài việc dùng thuốc theo phác đồ điều trị của bác sĩ cần có chế độ ăn uống, nghỉ ngơi phù hợp. Với biểu hiện ho có đờm, kèm theo rêu lưỡi trắng hoặc nhầy, nên kiêng những thực phẩm chiên, rán, tôm, cua, cá, thịt mỡ; kiêng các thức ăn cay, nóng, thực phẩm hun khói...Ngoài ra nên sử dụng một số thực phẩm tốt cho đường tiêu hóa và giàu chất dinh dưỡng như canh thịt bò hầm, canh hạt sen, canh nấm linh chi và một số loại hoa quả, củ giàu vitamin tác dụng thanh nhiệt giải độc như nho, cam, táo, lê, củ cải hầm đường phèn, hạn chế uống đồ lạnh. Khi ho, rát họng, ho ra máu, nên kiêng những thực phẩm thô ráp làm tổn thương vòm họng (bánh mì, ngũ cốc nguyên cám)...
Ung thư tuyến nước bọt là do sự rối loạn của các tế bào trong quá trình tổng hợp AND. Quá trình này bị rối loạn làm cho sự phát triển nhân lên của các tế bào ở tuyến nước bọt mà cơ thể không thể kiểm soát được tạo nên các khối ung thư. Các khối này thường xảy ra ở các tuyến nằm dưới mang tai.
Ý kiến bạn đọc
Xem tiếp sau quảng cáo
19/05/2018

Phong thấp là bệnh lý xương khớp điển hình xảy ra nhiều ở người cao tuổi. Người bị bệnh phong thấp thường gặp phải rất nhiều những cơn đau đớn khó chịu, đặc biệt là những ngày thời tiết thay đổi. Vậy bệnh phong thấp là gì, cách trị bệnh phong thấp nào là hiệu quả ? Chúng ta sẽ cùng tìm hiểu trong bài viết sau đây.

19/05/2018

Triệu chứng cứng khớp vai là tình trạng vùng khớp vai bị viêm (vùng này bao gồm gân, dây chằng, cơ bắp, ổ chảo xương vai và chỏm vai của xương cánh tay). Sự viêm nhiễm này gây ra đau đớn mỗi khi chúng ta cử động. Nếu không có sự chữa trị kịp thời, tình trạng bệnh lý sẽ càng lúc càng nghiêm trọng. Triệu chứng cứng khớp vai là tình trạng vùng khớp vai bị viêm (vùng này bao gồm gân, dây chằng, cơ bắp, ổ chảo xương vai và chỏm vai của xương cánh tay). Sự viêm nhiễm này gây ra đau đớn mỗi khi chúng ta cử động. Nếu không có sự chữa trị kịp thời, tình trạng bệnh lý sẽ càng lúc càng nghiêm trọng.

19/05/2018

Bệnh vôi hóa cột sống hình thành chủ yếu là do hệ xương khớp bị lão hóa, bệnh này rất khó chữa do các gai xương khi đã hình thành sẽ gây ảnh hưởng đến các bộ phận xung quanh, mặt khác kể cả khi phẫu thuật cắt bỏ gai xương thì gai vẫn mọc trở lại.

Thực chất của bệnh là quá trình lắng đọng canxi nhằm bù đắp chấn thương xương khớp. Nếu sự bù đắp này quá lớn sẽ gây bên ảnh hưởng không nhỏ đến quá trình hoạt động của hệ thống xương khớp và cuộc sống của người bệnh.

Vì vậy, biện pháp tốt nhất đó là phòng tránh bệnh trước và khi mắc bệnh thì cần biết vôi cột sống nên ăn gì để hỗ trợ giảm bệnh.

19/05/2018

Bệnh vôi hóa cột sống (hay còn gọi là bệnh vôi hóa các đốt sống hoặc gai cột sống) là một loại bệnh lý về xương khớp thường xảy ra với nhiều biến chứng nguy hiểm. Cụ thể tình trạng vôi hóa cột sống là sự ảnh hưởng trực tiếp đến dây chằng, sự thoái hóa tùy mức độ của các dây chằng liên kết các thân đốt sống và các đĩa đêm giữa các đốt sống.

Vôi hóa cột sống là bệnh lý ám ảnh nhiều người do những cơn đau với mức độ đau đớn mà nó mang lại cho bệnh nhân, vậy bạn đã biết cách phòng ngừa vôi hóa cột sốngchưa? Hãy tham khảo ngay những lừi khuyên hữu ích trong bài viết dưới đây của Thuocthang.com.vn nhé!

19/05/2018

Vôi hóa cột sống là một bệnh lý phổ biến về cột sống mà rất nhiều người mắc phải, vậy bạn đã biết những nguyên nhân dẫn đến vôi hóa cột sống chưa? Hãy cùng tìm hiểu trong bài viết dưới của Thuocthang.com.vn để biết chính xác và chi tiết nhất về nguồn thông tin hữu ích của căn bệnh này nhé!

Xem nhiều

Bệnh thoái hóa cột sống thắt lưng không nguy hiểm chết người nhưng nó lại là thủ phạm kìm hãm hiệu suất công việc cũng như chất lượng cuộc sống của bạn. Tuy nhiên nhiều người không biết rằng, chính những thói quen hàng ngày có thể là nguyên nhân gây ra bệnh thoái hóa. Bài viết dưới đây sẽ chỉ ra một vài thói quen xấu gây thoái hóa cột sống để bạn đọc biết và điều chỉnh lại cho đúng.

Trong nhiều năm, người ta đã cho rằng một số thực phẩm trong chế độ ăn uống giúp giảm viêm khớp. Các nhà nghiên cứu tiếp tục điều tra xem liệu thực phẩm và gia vị thực sự có thể đóng một vai trò trong việc làm giảm đau khớp.

Trái cây, rau và ngũ cốc nguyên hạt là các thực phẩm chống viêm tự nhiên cũng có thể giúp kiểm soát cân nặng của bạn. "Điều quan trọng là có một trọng lượng khỏe mạnh để giảm bớt đè ép lên các khớp”

Bên cạnh việc sử dụng các thuốc giảm đau, nhiều loại thực phẩm và thảo dược thiên nhiên có chứa thành phần kháng viêm, giảm đau và chữa lành các bệnh tiềm ẩn trong cơ thể

Chữa viêm đa khớp dạng thấp bằng diện chuẩn là phương pháp hoàn toàn không sử dụng thuốc. Ngay từ khi ra đời đến nay phương pháp này đã được y học trong nước và thế giới công nhận, điều trị và đưa lại nhiều kết quả tích cực cho hàng trăm trường hợp bệnh nhân viêm đa khớp dạng thấp. Vậy cụ thể chữa viêm đa khớp dạng thấp bằng diện chuẩn được hiểu như thế nào ? Mời các bạn cùng Thuocthang.com.vn tìm hiểu qua bài viết dưới đây

Trước khi đi sâu vào tìm hiểu phương pháp điều trị bệnh này chúng ta hãy cùng điểm qua một vài thông tin quan trọng về bệnh lý viêm đa khớp dạng thấp, từ đó biết cách nhận biết bệnh để kịp thời thăm khám và điều trị

Đĩa đệm là bộ phận quan trọng của cột sống. Đây là những cấu trúc thớ sợi chắc chắn xếp theo hình vòng tâm và có chứa nhân nhầy ở bên trong. Chúng nằm ở giữa khoang của các đốt sống. Đĩa đệm có chức năng nâng đỡ cột sống, giúp cơ thể có thể thực hiện các động tác linh hoạt và bảo vệ cột sống trước những rung xóc.

Thoái hóa khớp có biểu hiện lâm sàng bởi đau khớp và cột sống mạn tính, không có biểu hiện viêm. Tổn thương cơ bản của bệnh là tình trạng thoái hóa của sụn khớp và đĩa đệm, những thay đổi ở phần xương dưới sụn và màng hoạt dịch. Đây bệnh mạn tính chủ yếu xảy ra ở người trung niên và người có tuổi.

Tin tiêu điểm

Hotline: 0982.915.237
KỲ DUYÊN
(Phản hồi - Góp ý)
 
NGUYỄN NGỌC
(Phản hồi - Góp ý)
 
Bạn đang ghé thăm website bằng di động?
Hãy bấm vào số điện thoại để gọi nhanh cho chúng tôi.