VÒNG BI

Hội Chứng Maffucci Và Những Điều Cần Biết

Thứ bảy, 08/09/2018, 13:55 GMT+7

 

Hội chứng Maffucci là gì ?

Hội chứng Maffucci là một bệnh lý rối loạn ảnh hưởng đến hệ xương và da, đặc trưng bởi sự xuất hiện nhiều u sụn trong, mà không phải do sự tăng trưởng ác tính của sụn xương (lành tính). U sụn trong thường thấy ở các xương chi, đặc biệt là ở bàn tay và bàn chân,tuy nhiên, cũng có thể tìm thấy ở xương sọ, xương sườn và xương sống. Những khối u này có thể làm cho xương biến dạng nghiêm trọng, rút ngắn chiều dài các chi và dễ dẫn đến gãy xương. Nó phát triển gần đầu xa của xương nên làm ngừng sự tăng trưởng và phát triển của xương. Hậu quả của hội chứng Maffucci chính là bệnh nhân thường có vóc người thấp bé và cơ bắp kém phát triển.

Hội chứng Maffucci phân biệt với các bệnh lý rối loạn tương tự khác cũng có u nội sụn ở sự hiện diện của các vùng da màu đỏ hoặc tím chứa đám rối mạch máu bất thường (u mạch máu). Bệnh nhân đôi khi cũng có u mạch bạch huyết. Những mảng da màu sắc dị thường này có thể xuất hiện ở bất cứ vùng nào trên cơ thể.

Sự tăng sinh bất thường liên quan đến hội chứng Maffucci có thể trở thành u ác tính (ung thư). Đặc biệt, người bệnh có thể mắc ung thư xương, đặc biệt là xương sọ. Họ cũng có nguy cơ cao mắc các bệnh ung thư khác, chẳng hạn như ung thư buồng trứng hoặc ung thư gan.
Đây là một hội chứng rất hiếm. Kể từ khi nó được mô tả lần đầu tiên vào năm 1881, không đến 200 trường hợp đã được báo cáo trên toàn thế giới.

Nguyên Nhân Của Hội Chứng Maffucci

 

 

Cho đến nay, nguyên nhân gây ra hội chứng này vẫn chưa được biết rõ. Không có gen di truyền cụ thể nào liên quan đến rối loạn này được xác định. Tuy nhiên, một vài nghiên cứu cho rằng hội chứng này có thể liên quan với các bất thường xảy ra trước khi sinh, do sự phát triển bất thường của hai lớp tế bào phôi thai là ngoại bì và trung bì. Nhưng vì sao sự phát triển bất thường của ngoại bì và trung bì dẫn đến hội chứng Maffucci thì chưa rõ.

Các Triệu Chứng Của Bệnh:

Hội chứng Maffucci có 3 triệu chứng chính:
• Dị dạng tĩnh mạch (u mạch máu) – có thể là dị dạng ở tĩnh mạch nông hay sâu. Nếu nông ở da thường nổi nhộ lên những nốt màu xanh nhạt

• U sụn lành tính (u sụn trong) – có thể xuất hiện ở bất cứ nơi nào trên cơ thể, nhưng thường xuyên được tìm thấy trên bàn tay hoặc bàn chân, xương dài của cánh tay hoặc cẳng chân. U sụn trong có thể làm xương yếu đi và dễ gãy (gãy xương bệnh lý). Khoảng 30% trường hợp, u sụn trong có thể phát triển thành ung thư

• Dị tật xương – bao gồm sự rút ngắn chiều dài của các xương dài, kết quả là hai cánh tay và hai chân không đều nhau. Xương cũng có thể dễ gãy bởi vì nó rất yếu, dù sau khi chữa trị, hai đầu xương gãy cũng không khớp nhau được ( liền xương sai lệch).

Các triệu chứng của hội chứng Maffucci dường như xuất hiện từ nhỏ, cha mẹ thường nhận thấy các u mạch máu trên da của một đứa trẻ mắc bệnh khi trẻ 4 hoặc 5 tuổi. Da và xương tăng trưởng chậm theo thời gian. Chẩn đoán hội chứng Maffucci được dựa trên các triệu chứng lâm sàng, vì không có chẩn đoán đặc hiệu cho chứng rối loạn này.

Cách Điều Trị Hiện Nay:

 

 

Hiện vẫn chưa có phương pháp điều trị nội khoa cho hội chứng Maffucci. Vì vậy, bệnh nhân cần được kiểm tra thường xuyên để tầm soát những thay đổi ở da và tổn thương xương. Gia đình và bệnh nhân cần phối hợp với bác sĩ chuyên khoa để theo dõi những triệu chứng bất thường trên bệnh nhân báo hiệu sự phát triển của một khối u ác tính. Bệnh nhân cần được sự chăm sóc của bác sĩ phẫu thuật chỉnh hình để theo dõi những rối loạn của hệ xương và gãy xương bệnh lý. Đồng thời cần được bác sĩ chuyên khoa da liễu theo dõi các u mạch máu ở da.

Các Lưu Ý Trong Việc Theo Dõi Chăm Sóc Bệnh Nhân

Bệnh nhân mắc hội chứng Maffucci được cho là có biểu hiện bệnh từ lúc mới sinh trên cơ thể bệnh nhân. Các triệu chứng của rối loạn này có thể được phát hiện lúc mới sinh, mặc dù nó thường không biểu hiện rõ ràng cho đến khi trẻ khoảng 5 tuổi, vì thế cha mẹ cần có hiểu biết về bệnh và chú ý phát hiện sớm bệnh. Gia đình và bệnh nhân cũng yên tâm rằng: những người mắc chứng rối loạn này thường có tuổi thọ bình thường và trí thông minh không bị ảnh hưởng. Tuy mức độ suy giảm thể chất của bệnh nhân phụ thuộc vào dị tật xương mỗi cá nhân, nhưng trong nhiều trường hợp, không có ảnh hưởng lớn trong sinh hoạt của họ.

Sự tăng sinh bất thường u sụn trong có thể trở thành u ác tính. Khi đó, bệnh nhân có các biểu hiện của bệnh ung thư xương, đặc biệt hay gặp ở xương sọ. Mặt khác bệnh nhân mắc hội chứng này cũng có nguy cơ cao mắc các bệnh ung thư khác, như ung thư buồng trứng hoặc ung thư gan... Do đó, việc theo dõi các triệu chứng ung thư có ý nghĩa rất quan trọng đối với bệnh nhân.

Do yếu xương nên bệnh nhân rất cần chú ý phòng tránh các chấn thương như té ngã, tai nạn giao thông, tai nạn lao động hay sinh hoạt.

Ngọc Nguyễn

Tin liên quan
Bệnh bạch tạng là một trong những căn bệnh thường được nhắc đến. Bệnh nhân bạch tạng thường khó chịu vì bị người lạ nhìn với vẻ mặt tò mò, đôi khi xoi mói, vì những mảng da trắng toát trên mặt, cổ, tay chân và trên thân mình. Những mảng da trắng toát này rất dễ thấy, nhất là ở những người da đậm mầu hơn. Hãy cùng Thuocthang.com.vn tìm hiểu sâu hơn về căn bệnh này qua bài viết dưới đây nhé.
Thoát vị rốn là tình trạng một phần ruột chui vào khe hở giữa các cơ thành bụng tại rốn và nằm sát bên dưới da, tình trạng này rất dễ nhận biết bằng mắt thường.
Thoát vị rốn là tình trạng một phần ruột chui vào khe hở giữa các cơ thành bụng tại rốn và nằm sát bên dưới da, tình trạng này rất dễ nhận biết bằng mắt thường.
Bệnh phong từ lâu đã là nỗi ám ảnh trong tâm thức của nhiều người. Chính vì loại bệnh này mà hàng ngàn người bị xa lánh, cách ly, chịu nỗi đau đớn, giày vò về cả tình thần lẫn thể xác. Hiện nay, bệnh phong vẫn tồn tại và là nỗi ám ảnh của nhiều gia đình. Do đó, hiểu rõ về nguyên nhân, dấu hiệu của bệnh phong sẽ giúp bạn phòng ngừa hiệu quả và tránh những biến chứng không mong muốn.
Bệnh phong từ lâu đã là nỗi ám ảnh trong tâm thức của nhiều người. Chính vì loại bệnh này mà hàng ngàn người bị xa lánh, cách ly, chịu nỗi đau đớn, giày vò về cả tình thần lẫn thể xác. Hiện nay, bệnh phong vẫn tồn tại và là nỗi ám ảnh của nhiều gia đình. Do đó, hiểu rõ về nguyên nhân, dấu hiệu của bệnh phong sẽ giúp bạn phòng ngừa hiệu quả và tránh những biến chứng không mong muốn.
Bệnh lậu là căn bệnh do lậu cầu khuẩn Neisseria gonorrhoeae gây nên, thường lây truyền chủ yếu qua con đường tình dục. Theo các nghiên cứu, bệnh lậu đang có xu hướng tăng và lan truyền nhanh với mức độ nguy hiểm. Việc thiếu hiểu biết về căn bệnh này chính là nguyên nhân dẫn đến tình trạng trên và nhiều người điều trị khi bệnh đã ở mức độ nặng, có nguy cơ gây ra các biến chứng nguy hiểm.Dưới đây hãy cùng Thuocthang.com.vn tìm hiểu thêm về các nguyên nhân gây bệnh lậu và cách chữa bệnh lậu dân gian bằng những nguyên liệu tự nhiên dễ tìm kiếm tiết kiệm và hiệu quả .
Ung thư dương vật là căn bệnh vô cùng nguy hiểm đe doạ sức khoẻ sinh sản và tính mạng của nam giới.Ung thư dương vật tuy không phổ biến như các bệnh ung thư tuyến tiền liệt, ung thư phổi hay đại thực tràng – những bệnh có tỉ lệ mắc phải cao đối với nam giới. Tuy nhiên, ung thư dương vật có thể xảy ra đối với bất cứ ai và gây ra nguy hiểm không kém các bệnh lý khác. Và 70-80% trường hợp bị ung thư dương vật phải cắt bỏ do tế bào ung thư lan rộng, phát hiện ở giai đoạn quá muộn.Nếu bạn chưa từng cắt bao quy đầu, có tiền sử bị mụn cóc ở dương vật, hay dương tính với xét nghiệm HPV hoặc đã từng thấy một vài bất thường xảy ra đối với dương vật của mình, thì rất có khả năng bạn đã mắc phải những triệu chứng ung thư dương vật. Dưới đây là 6 điểm chính mà mọi người đàn ông nào cũng cần biết về bệnh ung thư dương vật. Hãy cùng Thuocthang.com.vn tìm hiểu xem đó là gì nhé!
Mặc dù mọi người đều biết đến căn bệnh thế kỷ HIV/AIDS, nhưng ít có ai trong chúng ta thực sự có kiến thức về các nguyên nhân, dấu hiệu nhiễm HIV để có thể phòng ngừa bệnh.Trong vài tuần đầu tiên sau khi nhiễm (một giai đoạn được gọi là nhiễm HIV cấp tính hoặc hội chứng retrovirus cấp tính), một số người nhận thấy những dấu hiệu như sốt, đau nhức người và đau họng. Nhưng sau giai đoạn nhiễm cấp, bệnh nhân chuyển sang giai đoạn lâm sàng tiềm tàng, hay HIV mạn tính, phần lớn không có triệu chứng.
Theo thống kê có khoảng 15 – 20% số ca ung thư có liên quan đến nghề nghiệp. Vì vậy nghề nghiệp có thể coi là một trong những yếu tố có thể gây ra bệnh ung thư. Dưới đây chính là một số nghề dễ gây ung thư nhất hiện nay.
Dưới đây là những hội chứng, căn bệnh hiếm gặp, kỳ lạ nhất mà khoa học cũng chưa giải thích được.Cơ thể của con người là một cỗ máy có cấu trúc vô cùng phức tạp và khi hỏng hóc, những “cỗ máy” này cũng theo những cách phức tạp, lạ lùng mà nhiều khi khoa học cũng chưa thể lý giải. Những chứng bệnh này vô cùng khó chữa, khiến cuộc sống của những người chẳng may mắc phải vô cùng khó khăn và tiêu cực.
Ý kiến bạn đọc
Xem tiếp sau quảng cáo
19/05/2018

Tê tay chân là bệnh gì? Một thắc mắc được khá nhiều người quan tâm và theo dõi hiện nay. Bệnh này xuất hiện khá phổ biến, nhất là những người lớn tuổi. Tê tay chân là bệnh khá nguy hiểm ảnh hưởng đến sức khỏe đồng thời gây khó khăn trong sinh hoạt hằng ngày. Do đó, người bệnh cần phát hiện sớm bệnh lý để tìm biện pháp điều trị kịp thời. Để hiểu rõ hơn tê tay chân là bệnh gì? Nguyên nhân, triệu chứng cũng như cách điều trị hiệu quả. Hãy cùng Thuocthang.com.vn tìm hiểu một số thông tin bên dưới.

19/05/2018
Trước một vụ tai nạn như tai nạn giao thông, tai nạn lao động,... việc cứu giúp nạn nhân là vô cùng cần thiết và phải được tiến hành khẩn trương. Nhưng đôi khi, trong lúc vội vã, chúng ta thường quên hoặc không biết rằng, những động tác cứu giúp không đúng có thể làm nặng thêm những tổn thương cho bệnh nhân, đặc biệt là chấn thương cột sống. 
19/05/2018

Đối với các bạn bị gãy xương phải nhờ đến sự hỗ trợ của những dụng cụ nẹp xương đều sẽ thắc mắc về thời gian rút dụng cụ nẹp xương. Khi các bác sĩ rút dụng cụ nẹp xương cho bạn cũng có nghĩa là vết thương của bạn đã được cải thiện và sắp đến thời kỳ hồi phục hoàn toàn. Bài viết này sẽ cung cấp cho bạn những thông tin vô cùng hữu ích xung quanh vấn đề này.

19/05/2018

Căng cơ là triệu chứng xảy ra ở nhiều người nhất là nam giới hoặc những ai phải vận động mạnh, làm việc nặng. Hiện tượng căng cơ xảy ra khi các sợi nhỏ trong cơ bị kéo căng quá mức dẫn đến rách một phần hoặc toàn bộ cơ. Dưới đây là triệu chứng, nguyên nhân và cách khắc phục bị căng cơ.

19/05/2018

Đau khớp bả vai là triệu chứng bệnh lý khá phổ biến, thường xảy ra ở nhiều người. Đau khớp bả vai có thể xuất hiện ở bên trái hoặc bên phải, thậm chí là cả 2 bên. Bài viết hôm nay Thuocthang.com.vn xin sẽ chia sẻ đến bạn đọc những kiến thức về tình trạng đau ở khớp bả vai và những nguyên nhân, cách chẩn đoán và điều trị hiệu quả.

Xem nhiều

Trong nhiều năm, người ta đã cho rằng một số thực phẩm trong chế độ ăn uống giúp giảm viêm khớp. Các nhà nghiên cứu tiếp tục điều tra xem liệu thực phẩm và gia vị thực sự có thể đóng một vai trò trong việc làm giảm đau khớp.

Trái cây, rau và ngũ cốc nguyên hạt là các thực phẩm chống viêm tự nhiên cũng có thể giúp kiểm soát cân nặng của bạn. "Điều quan trọng là có một trọng lượng khỏe mạnh để giảm bớt đè ép lên các khớp”

Bên cạnh việc sử dụng các thuốc giảm đau, nhiều loại thực phẩm và thảo dược thiên nhiên có chứa thành phần kháng viêm, giảm đau và chữa lành các bệnh tiềm ẩn trong cơ thể

Bệnh thoái hóa cột sống thắt lưng không nguy hiểm chết người nhưng nó lại là thủ phạm kìm hãm hiệu suất công việc cũng như chất lượng cuộc sống của bạn. Tuy nhiên nhiều người không biết rằng, chính những thói quen hàng ngày có thể là nguyên nhân gây ra bệnh thoái hóa. Bài viết dưới đây sẽ chỉ ra một vài thói quen xấu gây thoái hóa cột sống để bạn đọc biết và điều chỉnh lại cho đúng.

Đĩa đệm là bộ phận quan trọng của cột sống. Đây là những cấu trúc thớ sợi chắc chắn xếp theo hình vòng tâm và có chứa nhân nhầy ở bên trong. Chúng nằm ở giữa khoang của các đốt sống. Đĩa đệm có chức năng nâng đỡ cột sống, giúp cơ thể có thể thực hiện các động tác linh hoạt và bảo vệ cột sống trước những rung xóc.

Chữa viêm đa khớp dạng thấp bằng diện chuẩn là phương pháp hoàn toàn không sử dụng thuốc. Ngay từ khi ra đời đến nay phương pháp này đã được y học trong nước và thế giới công nhận, điều trị và đưa lại nhiều kết quả tích cực cho hàng trăm trường hợp bệnh nhân viêm đa khớp dạng thấp. Vậy cụ thể chữa viêm đa khớp dạng thấp bằng diện chuẩn được hiểu như thế nào ? Mời các bạn cùng Thuocthang.com.vn tìm hiểu qua bài viết dưới đây

Trước khi đi sâu vào tìm hiểu phương pháp điều trị bệnh này chúng ta hãy cùng điểm qua một vài thông tin quan trọng về bệnh lý viêm đa khớp dạng thấp, từ đó biết cách nhận biết bệnh để kịp thời thăm khám và điều trị

Thoái hóa khớp có biểu hiện lâm sàng bởi đau khớp và cột sống mạn tính, không có biểu hiện viêm. Tổn thương cơ bản của bệnh là tình trạng thoái hóa của sụn khớp và đĩa đệm, những thay đổi ở phần xương dưới sụn và màng hoạt dịch. Đây bệnh mạn tính chủ yếu xảy ra ở người trung niên và người có tuổi.

Tin tiêu điểm

Hotline: 0982.915.237
KỲ DUYÊN
(Phản hồi - Góp ý)
 
NGUYỄN NGỌC
(Phản hồi - Góp ý)
 
Bạn đang ghé thăm website bằng di động?
Hãy bấm vào số điện thoại để gọi nhanh cho chúng tôi.